成人做爰免费视频免费看_成人a级高清视频在线观看,成人a大片在线观看,成人a大片高清在线观看,成人av在线播放,一a一级片,一级黄 中国色 片,一级黄 色蝶 片,一级黄色 片生活片

產品推薦:氣相|液相|光譜|質譜|電化學|元素分析|水分測定儀|樣品前處理|試驗機|培養箱


化工儀器網>技術中心>技術參數>正文

歡迎聯系我

有什么可以幫您? 在線咨詢

天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病概述?

來源:北京博蕾德國際貿易有限公司   2013年06月17日 10:54  

天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病。特征為薄壁、易于破裂的大皰,組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰,有特征性的免疫學所見.

【病因】


天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清,48一72小時后可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合后產生的蛋白酶有關,已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合后,可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,后者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒,為糖蛋白,尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白,分子量為160000u。

【臨床表現】


天皰瘡可分為四型:尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來在我國報告較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個亞型。
(一)尋常性天皰瘡(pemphigus vulgaris)是zui重及常見的一型。大部分病人在皮膚損害發生之前4一6個月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大皰,皰壁較薄、松弛易破,成為糜爛面,且很少自行愈合。皰常在外觀正常的皮膚上發生,若以手指將皰輕輕加以推、壓,可使皰壁擴展、水皰加大,或稍用力推擦外觀正常的皮骯,亦可使表皮脫落或于搓后不久出現水皰,稱棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。
本病開始可僅有少數水皰,常見于胸、背部,以后水皰逐漸增多,可漸遍發全身。由于皰壁薄,很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發感染,則有膿皰及膿痂,分泌物有一股難聞的臭昧。若不及時治療,水皰及糜爛面不斷向周圍擴大,大量體液丟失,體質日漸衰弱,發生低蛋白血癥,患者可因肺感染、敗血癥及惡液質而死亡。
(二)增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans)是尋常性天皰瘡的良性型,很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺折部位。損害zui初為薄壁的水皰,破潰后在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使損害面積逐漸擴大。皺折部位溫暖潮濕,易繼發細菌及念珠菌感染,且有一股臭味。陳舊的損害表面略干燥,呈乳頭瘤狀。病程慢性,預后較好。
(三〕落葉性天皰瘡(pemphigus foliapeas)初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數松弛性水皰,棘刺松解征陽性。皰壁較尋常性更薄,皰很易破裂成為糜爛面,上有黃褐色痂屑。口腔粘膜較少受累。本病皮損緩慢發展,漸波及全身,體表的大部分均為片狀污穢痂屑,如落葉狀。由于痂屑下分泌物被細菌等分解常產生臭味。病程慢性,患者可因衰竭或繼發感染而死亡。
(四)紅斑性天皰瘡(pemphigus erythematosus )是落葉性天皰瘡的良性型,患者健康情況一般良好。病損主要發生在頭、面及胸、背上部,一般無粘膜損害。早期常在面部出現紅斑,可有輕度滲出,有鱗屑及輕度結痂,痂下可見表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0.5一2.0cm大小的紅斑水皰,上附痂屑。患者的原發損害是表淺續多年,偶可發展至全身而轉化為落葉性或尋常性天皰瘡。
(五)皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis)基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰,但皰壁較緊張,棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發于胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性,預后好。少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。

【病理說明】


基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解,形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞,這種細胞胞體大,呈球形,胞核大而深染,胞漿均勻嗜堿性。

不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方,因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同,但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,形成的皰zui為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部,皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。
【診斷說明】
主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面,且不易愈合,棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。
2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰。
3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查,示表皮棘細胞間熒光,系IgG和(或)C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查,可檢出天皰瘡抗體。

鑒別診斷】

(一)大皰性類天皰瘡多發于老年人,基本損害為壁厚張力性大皰或血皰,不易破裂,破裂后易愈合,棘刺松解征陰性,粘膜損害少見。組織病理檢查為表皮下皰。取皮損作直接免疫熒光檢查,示基底膜帶因1gG和(或)C3沉積所致的帶狀熒光。
(二)皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰,棘刺松解征陰性。自覺瘙癢。組織病理檢查水皰位于表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查示乳頭順粒狀IgA沉積。

【治療說明】

1.支持療法甚為重要,應給予高蛋白高維生素飲食,注意水及電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛生并防止褥瘡。
2.皮質類固醇激素為治療本病的藥物。常用的有潑尼松(強的松)、潑尼龍等。開始的劑量需大,以期盡快控制病情,一般先給予潑尼松,對皮損面積小于體表10%的輕癥患者給以30一40mg/d,對皮損面積占體表30%左右的中癥患者給以60mg/d;對皮損面積占體表50 %以上的重癥患者給以80mg/d,給藥后密切觀察病情變化。如3一5天后,仍有新水皰出現,應酌情加量。直至能控制新的水皰出現,且原有皮疹消退,維持此劑量10天一2周,然后減量。開始減量可稍快,如每周減總量的10%,減至30mg/d后要慎重。在減藥過程中,若有新水皰出現應暫停減量。至病情穩定后,逐漸調整至維持量,并長期服用。減藥太快或驟然停藥是導致復發的主要原因。
3.免疫抑制劑與皮質類固醇激素合用可減少激素的用量,避免或減少大劑量激素的副作用,可選用雷公藤多甙30一60mg/d,硫唑嘌呤或環磷酰胺1一2mg/kg?d口服。或甲氫蝶呤10一25mg,肌內注射,每周一次。
4.對病情嚴重、大劑量皮質類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。
5.局部治療對有大面積糜爛者,應按二度燒傷的方式處理,換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內溫度,避免著涼。清潔刨面,去除膿痂,糜爛面可用1 :8000高錳酸鉀浸浴或l:2000黃連素溶液清洗,或根據細菌培養選用適當抗菌素外用。口腔糜爛除用清潔及消毒含漱劑外,外涂2.5%金霉素甘油涂劑,可減輕疼痛。

6.注意事項由于激素用量較大,時間較長,在治療過程中應嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結核活動、高血壓、精神癥狀等,一旦出現,應采取相應措施。并發感染時應作細菌培養及抗生素敏感試驗,以便選用適當抗生素。并發念珠菌感染時可用抗真菌制劑,如克霉唑,氟康唑等。對使用免疫抑制劑者,應定期檢查血像及肝、腎功能。
疾病常見的自身抗體有immco公司的2217、 2216 、2214、 2233 、2213-1、 2213 你了更詳細的信息請在此站下載相關說明書。

 

免責聲明

  • 凡本網注明“來源:化工儀器網”的所有作品,均為浙江興旺寶明通網絡有限公司-化工儀器網合法擁有版權或有權使用的作品,未經本網授權不得轉載、摘編或利用其它方式使用上述作品。已經本網授權使用作品的,應在授權范圍內使用,并注明“來源:化工儀器網”。違反上述聲明者,本網將追究其相關法律責任。
  • 本網轉載并注明自其他來源(非化工儀器網)的作品,目的在于傳遞更多信息,并不代表本網贊同其觀點和對其真實性負責,不承擔此類作品侵權行為的直接責任及連帶責任。其他媒體、網站或個人從本網轉載時,必須保留本網注明的作品第一來源,并自負版權等法律責任。
  • 如涉及作品內容、版權等問題,請在作品發表之日起一周內與本網聯系,否則視為放棄相關權利。
企業未開通此功能
詳詢客服 : 0571-87858618
主站蜘蛛池模板: 呻吟国产AV久久一区二区| 偷偷鲁手机在线播放AV| 日本欧美色三级高潮到受不了| 久久无码AV亚洲精品色午夜麻豆| 性夜影院午夜看片| 韩国漫画免费观看完整在线| 亚洲欧美国产日韩在线观看| 色翁荡熄又大又硬又粗又视频| 日韩欧美高清在线中文字幕| 欧美日激情日韩精品嗯| 午夜亚洲动漫精品AV网站| 伊人久久丁香色婷婷啪啪| 老子影院我不卡午夜理论| 婷婷五月俺去也人妻| 色综合亚洲色综合久久网张柏芝| 清冷受灌满哭求饶BL总攻| 亚洲精品午夜一区二区电影院| 国产av人人夜夜澡人人爽| 国产亚洲欧美精品久久久久久| 欧日韩无套内射变态| 亚洲乱码AV久久久久久久| 国产网友自拍在线视频| 国产在线精品一区免费香蕉| 欧美精品一区二区蜜臀亚洲| 中文字幕久久婷婷| 丰满熟妇大号BBWBBWBBW| 在线视频一区二区三区在线播放| 国产人妻人伦精品1国产盗摄| 亚洲国产欧美一区| 国产亚洲男人天堂| 大香蕉国产精品成人在线| 国产精品香蕉在线一区二区| 久久人妻熟女中文字幕AV蜜芽| 日韩va亚洲va欧美va久久| 午夜视频免费在线观看| 在线成人精品国产区免费| 国产又粗又猛又爽又黄的A片小说| 国产精品久久久久无毒| 日本三级一个人一次演员| 精品人妻无码一区二区三区狼群| 国产一区二三区日韩精品|