天皰瘡(pemphigus)是一類重癥的皮膚病。特征為薄壁、易于破裂的大皰,組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰,有特征性的免疫學所見. 【病因】 天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環中均存在有抗角朊細胞間物質抗體,而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清,48一72小時后可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。棘刺松解的發生可能與抗原抗體結合后產生的蛋白酶有關,已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結合后,可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物,后者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒,為糖蛋白,尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u(道爾頓);紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白,分子量為160000u。
【臨床表現】 天皰瘡可分為四型:尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來在我國報告較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個亞型。 (一)尋常性天皰瘡(pemphigus vulgaris)是zui重及常見的一型。大部分病人在皮膚損害發生之前4一6個月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大皰,皰壁較薄、松弛易破,成為糜爛面,且很少自行愈合。皰常在外觀正常的皮膚上發生,若以手指將皰輕輕加以推、壓,可使皰壁擴展、水皰加大,或稍用力推擦外觀正常的皮骯,亦可使表皮脫落或于搓后不久出現水皰,稱棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。 本病開始可僅有少數水皰,常見于胸、背部,以后水皰逐漸增多,可漸遍發全身。由于皰壁薄,很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發感染,則有膿皰及膿痂,分泌物有一股難聞的臭昧。若不及時治療,水皰及糜爛面不斷向周圍擴大,大量體液丟失,體質日漸衰弱,發生低蛋白血癥,患者可因肺感染、敗血癥及惡液質而死亡。 (二)增殖性天皰瘡(pemphigus vegetans)是尋常性天皰瘡的良性型,很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺折部位。損害zui初為薄壁的水皰,破潰后在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使損害面積逐漸擴大。皺折部位溫暖潮濕,易繼發細菌及念珠菌感染,且有一股臭味。陳舊的損害表面略干燥,呈乳頭瘤狀。病程慢性,預后較好。 (三〕落葉性天皰瘡(pemphigus foliapeas)初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數松弛性水皰,棘刺松解征陽性。皰壁較尋常性更薄,皰很易破裂成為糜爛面,上有黃褐色痂屑。口腔粘膜較少受累。本病皮損緩慢發展,漸波及全身,體表的大部分均為片狀污穢痂屑,如落葉狀。由于痂屑下分泌物被細菌等分解常產生臭味。病程慢性,患者可因衰竭或繼發感染而死亡。 (四)紅斑性天皰瘡(pemphigus erythematosus )是落葉性天皰瘡的良性型,患者健康情況一般良好。病損主要發生在頭、面及胸、背上部,一般無粘膜損害。早期常在面部出現紅斑,可有輕度滲出,有鱗屑及輕度結痂,痂下可見表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0.5一2.0cm大小的紅斑水皰,上附痂屑。患者的原發損害是表淺續多年,偶可發展至全身而轉化為落葉性或尋常性天皰瘡。 (五)皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis)基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰,但皰壁較緊張,棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發于胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性,預后好。少數病例可發展成紅斑性天皰瘡。 【病理說明】 基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解,形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞,這種細胞胞體大,呈球形,胞核大而深染,胞漿均勻嗜堿性。 不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方,因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同,但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,形成的皰zui為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部,皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。 6.注意事項由于激素用量較大,時間較長,在治療過程中應嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結核活動、高血壓、精神癥狀等,一旦出現,應采取相應措施。并發感染時應作細菌培養及抗生素敏感試驗,以便選用適當抗生素。并發念珠菌感染時可用抗真菌制劑,如克霉唑,氟康唑等。對使用免疫抑制劑者,應定期檢查血像及肝、腎功能。 |
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