補體系統可通過三條既獨立又交叉的途徑被激活,即經典途徑(classical pathway)、旁路途徑(alternative pathwa)和凝集素途徑(lectin pathway)。
經典途徑:由抗體(IgG或者IgM)與抗原形成的復合物結合C1q啟動激活的途徑。激活物先與C1q結合,順序活化C1r、C1s、C4、C2、C3,形成C3轉化酶(C4b2a)與C5轉化酶(C4b2a3b)。
激活物:抗體-抗原復合物
參與成分:C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9
旁路途徑:由病原微生物等提供接觸表面,直接由C3、D因子參與的激活過程。該過程既不需要抗原-抗體復合物,也不需激活C1、C2和C4。
激活物:主要是病原體胞壁成分,如脂多糖、肽聚糖、磷壁酸等,以及凝聚的IgA和IgG4等。
參與成分:除C3、C5、C6、C7、C8、C9外,還有B因子、D因子、P因子等。
凝集素途徑:由血漿中甘露糖結合凝集素(MBL)直接識別病原微生物表面的糖結構,進而依次活化MASP1、MASP2、C4、C2、C3,形成C3轉化酶與C5轉化酶的級聯酶促反應過程。
激活物:表面有甘露糖、葡萄糖的病原微生物。
參與成分:MBL、C反應蛋白、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。
三條途徑形成的C5轉化酶,均可將C5裂解為C5a和C5b片段,C5b在液相中與C6、C7結合形成C5b67,嵌入細胞膜疏水脂質層中,進而與C8、若干C9分子聚合,形成C5b6789n復合物,即膜攻擊復合物(membrane attack complex, MAC)。MAC可形成直徑11nm的穿膜孔道,水、離子、可溶性小分子物質可自由進出,大分子物質難以逃逸,導致胞內滲透壓降低,細胞降解。
艾美捷人的高純補體C1q 抗體解決方案:
編號 名稱 規格
A098 C1 人補體C1蛋白
A099 C1q 人補體C1q蛋白
A100 C1q (40% glycerol) 人補體C1q蛋白(40%甘油)
A101 C1r Proenzyme 人補體C1r酶原
A102 C1r Enzyme 人補體C1r酶
A103 C1s Proenzyme 人補體C1s酶原
A104 C1s Enzyme 人補體C1r酶
C1040 C1s - C1 INH Complex 人C1s-C1 INH復合物
A140 C1 Esterase Inhibitor 人補體C1酯酶抑制因子
A112 C2 人補體C2蛋白
A171 C2b 人補體C2b蛋白
A113 C3 人補體C3蛋白
A113c C3 (concentrated) 人補體C3蛋白(濃縮型)
A118 C3a 人補體C3a蛋白
A119 C3a desArg 人補體C3a蛋白(去除C末端精氨酸)
A114 C3b 人補體C3b蛋白
A115 iC3b 人失活的補體C3b蛋白
A116 C3c 人補體C3c蛋白
A117 C3d 人補體C3d蛋白
A105 C4 人補體C4蛋白
A105c C4 (concentrated) 人補體C4蛋白(濃縮型)
A106 C4a 人補體C4a蛋白
A107 C4a desArg 人補體C4a蛋白(去除C末端精氨酸)
A108 C4b 人補體C4b蛋白
A109 C4b Binding Protein 人補體C4 b結合蛋白
A120 C5 人補體C5蛋白
A144 C5a 人補體C5a蛋白
A144(300) C5a 人補體C5a蛋白
A145 C5a desArg 人補體C5a蛋白(去除C末端精氨酸)
A122 C5b,6 Complex 人補體C5b&C6復合物
A123 C6 人補體C6蛋白
A124 C7 人補體C7蛋白
A125 C8 人補體C8蛋白
A126 C9 人補體C9蛋白
A127 SC5b-9 Complex 人補體SC5b-9復合物
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