α-氨基己二酸半醛合酶（aass），也被稱為賴氨酸酮戊二酸還原酶（lkr）或糖原脫氫酶（sdh），是一種926氨基酸蛋白質(zhì)，在線粒體中作為同二聚體存在。aass是一種雙功能酶，包含賴氨酸α-酮戊二酸還原酶（LKR）和糖原脫氫酶活性，對賴氨酸降解的前兩個(gè)步驟進(jìn)行催化。廣泛表達(dá)，在肝臟中表達(dá)高，饑餓誘導(dǎo)aass基因轉(zhuǎn)錄。編碼aass的基因突變導(dǎo)致各種形式的賴氨酸酮戊二酸還原酶抗體（AASS）。

英文名稱：Anti-AASS?

中文名稱：賴氨酸酮戊二酸還原酶抗體（AASS）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、狗、豬、牛、馬、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：99kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human LKRSDH:878-926/926

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Alpha aminoadipic semialdehyde synthase mitochondrial; LKR/SDH; LKRSDH; LORSDH; Lysine ketoglutarate reductase; Saccharopine dehydrogenase; AASS_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

α-氨基己二酸半醛合酶（aass），也被稱為賴氨酸酮戊二酸還原酶（lkr）或糖原脫氫酶（sdh），是一種926氨基酸蛋白質(zhì)，在線粒體中作為同二聚體存在。aass是一種雙功能酶，包含賴氨酸α-酮戊二酸還原酶（LKR）和糖原脫氫酶活性，對賴氨酸降解的前兩個(gè)步驟進(jìn)行催化。廣泛表達(dá)，在肝臟中表達(dá)高，饑餓誘導(dǎo)aass基因轉(zhuǎn)錄。編碼aass的基因突變導(dǎo)致各種形式的家族性高賴氨酸血癥（fh）、以高賴氨酸血癥、賴氨酸尿癥和可變糖尿癥為特征的常染色體隱性疾病。然而，在高賴氨酸血癥患者中未發(fā)現(xiàn)不良的精神或身體影響。

 

功能：

催化賴氨酸降解前兩步的雙功能酶。N端和C端分別含有賴氨酸酮戊二酸還原酶和糖原脫氫酶活性。

 

子單元：

同二聚體

 

亞細(xì)胞位置：

線粒體

 

組織特異性：

在所有16個(gè)組織中表達(dá)，在肝臟中表達(dá)高。

 

疾病：

aass缺陷是導(dǎo)致高賴氨酸血癥（hyplys）的原因[mim:238700]。高賴氨酸血癥是一種以高賴氨酸血癥、賴氨酸尿癥和可變糖尿癥為特征的常染色體隱性疾病。

 

相似性：

在N端部分；屬于阿拉德/PNT家族。

在C末端部分；屬于糖精脫氫酶家族。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

 

公司優(yōu)勢：
1）質(zhì)量：我司提供的的試劑為世界。
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