來源：α-1-抗胰蛋白酶（AAT）屬于絲氨酸蛋白酶抑制劑家族，彈性蛋白酶是主要的生理靶標。血漿衍生的治療性AAT產品用于治療AAT缺乏癥（Alpha-1），這是一種在幾乎所有人群中都發現的遺傳疾病，可導致成人和兒童的肝臟和肺部疾病。AAT的第一個國際標準由從血漿中純化的AAT制成，由治療濃縮物制造商提供，主要用于標準化用于替代治療的AAT效力的測定，包括血漿衍生的、重組的和轉基因的產品。該標準也適用于分配AAT制劑的總蛋白和抗原濃度。對于抗原測定，各個實驗室應調查用于待測材料的抗體的適用性。當測試重組產物時，糖基化模式的差異可能會影響結果，這一點尤為重要。這些研究報告可作為BS工作文件世界衛生組織/BS/06.2044和世界衛生組織/BS/08.2092查閱。

作用：作為合作研究的一部分，測定了AAT的第一個國際標準的效力，其中AAT的抑制活性通過對胰蛋白酶的滴定來測定。活性胰蛋白酶的摩爾濃度用4-硝基苯基-4-胍苯甲酸鹽酸鹽（NPGB）通過活性位點滴定法測定。AAT和胰蛋白酶形成緊密的1:1化學計量配合物，因此相對于已知濃度的胰蛋白酶滴定AAT允許以摩爾單位表達活性AAT濃度。本國際標準中活性AAT的濃度為每安瓿243毫摩爾。還使用包括氨基酸分析在內的多種方法測定了標準品的總蛋白和抗原濃度，并發現其與活性濃度一致。這相當于每安瓿12.4mg AAT，應用分子量為51000g/mol，通過質譜法測定該制劑。具有不同分子量的重組制劑將需要不同的轉換因子，以根據包括本標準在內的滴定測定中測定的重組制劑的活性抑制劑摩爾數計算mg量。傳統上，國際標準是基于一致值分配的單位，代表特定被測量的主要標準，因此不分配不確定性。安瓿含量的不確定度05/162可被視為填充物的變異系數0.15%。

重構后，除了活性AAT外，每個安瓿還將含有磷酸鹽緩沖液和生理鹽水（17mM磷酸鹽；38mM氯化物，81mM鈉，pH 7.0）和144mM甘露醇作為填充劑加入。沒有添加其他蛋白質。制備了9792支05/162安瓿，平均填充重量為1.0057克（cv=0.15%），平均干重為0.0468克（cv=3.74%），殘余水分為0.6615%（cv=11.31%）。5.儲存未打開的安瓿應在-20oC或以下的黑暗中儲存。請注意：由于凍干材料的固有穩定性，NIBSC可能會在環境溫度下運輸這些材料。

注意事項：此制劑不適用于人類或人類食物鏈中的動物。該制劑含有人類來源的材料，其最終產物或來源材料已經檢測，HBsAg、抗-HIV和HCV RNA呈陰性。與所有生物來源的材料一樣，這種制劑應被視為對健康有潛在危害。應根據您自己實驗室的安全程序使用和丟棄它。此類安全程序應包括佩戴防護手套和避免產生氣溶膠。打開安瓿或小瓶時應小心，避免割傷。

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