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什么是別B細胞淋巴瘤？
閱讀：165 發布時間：2018-11-29別B細胞淋巴瘤（HGBL）指是一種形態學和遺傳學特點介于彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）和伯基特淋巴瘤（BL）之間的一類高侵襲性的淋巴瘤，是近兩年非常熱門的話題。連云港市第二人民醫院血液科莊萬傳
2016年WHO第四版惡性淋巴瘤補充分類中取消了2008年WHO分類中“形態學介于彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）和Burkitt淋巴瘤之間不能分類的B細胞淋巴瘤”的暫定分類，取而代之的定義了HGBL。根據2016年第四版WHOxin分類，將HGBL可分為兩類：1、HGBL，伴Myc、BCL-2和/或BCL-6重排，即雙打擊/三打擊淋巴瘤（DHL/THL）；2、HGBL，非特指型（HGBL-NOS）。
HGBL-NOS研究進展：
從細胞形態學看，細胞中等大小，形態介于DLBCL和伯基特淋巴瘤之間，或母細胞樣形態，有時可呈現星空現象。可存在MYC基因重排和擴增，也可以存在BCL-2和BCL-6基因斷裂或易位。
在預后方面，與DHL相比，HGBL-NOS預后可能相對較好，接受R-CHOP方案與接受更強化方案如DA-EPOCH相比，OS無差異。HGBL-NOS異質性強，也存在很多未知因素，導致不同的研究呈現不同的結果。因此，后續可能對這一新分類進一步細化分層。
DHL的研究進展
2016年ASH報道目前真正的高危人群仍為DHL和DEL。DHL主要包括Bcl-2/Myc和Bcl-6/Myc這兩類雙打擊的患者。總體上，兩類雙打擊患者有所差異，Bcl-2/Myc的DHL大多為GCB亞型，增殖能力強，而BCL-6/Myc的DHL大多為ABC亞型，常伴有結外受累，很少表達BCL-2。另外，研究顯示，Myc/Bcl-6 的DHL預后要比Myc/Bcl-2的DHL和THL要好，而且隨著IPI分值的升高， Myc/Bcl-6的DHL患者比例顯著降低。
DHL目前尚缺乏標準一線治療方案，采用的治療方案包括R-DA-EPOCH、R-HyperCVAD、R-CODOX-M/IVAC等強化方案聯合中樞預防。R-DA-EPOCH仍作為很多中心的優選方案。有研究納入311例DHL患者，結果顯示R-DA-EPOCH較R-CHOP能顯著延長患者PFS，但總生存無差異。
目前沒有充足的研究結果證實全身CNS預防比傳統的鞘內注射對中樞侵犯的預防效果更好。一項回顧性研究納入163例DHL患者，其中68例在次誘導緩解后接受AHSCT，95例未接受HSCT。結果顯示，接受常規R-CHOP方案治療的患者更易復發，AHSCT也未改善；而接受強化方案治療的患者PFS獲益更好，更不容易復發。
總的來說，針對HGBL-DHL，目前以R-DA-EPOCH、R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC等方案為代表的強化方案和中樞預防仍然是目前的主流選擇，可提高患者療效、降低復發。一些研究表明，患者次CR后接受自體造血干細胞移植鞏固治療，未能改善患者的總生存期。而與來那度胺的聯合治療策略初步顯示出良好療效，期待未來進一步的臨床研究結果。其他新的治療手段、新的藥物、新的聯合治療策略包括CAR-T、免疫檢查點抑制劑、BCL-2抑制劑、PI3K抑制劑、mTOR抑制劑、EZH2抑制劑等有望進一步改善DHL患者的不良預后。