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技術文章

蘭伯特-伊頓肌無力綜合征診斷標志物

閱讀:1490          發布時間:2020-12-25

RiaRSRTM VGCC Ab 
P型電壓門控鈣通道自身抗體檢測試劑盒(放免法)
P-Type Voltage-Gated Calcium Channel (VGCC) Autoantibody RIA Kit

 

VGCC自身抗體相關疾病:

電壓門控鈣通道(Voltage-Gated Calcium Channel, VGCC)在生理電信號傳導過程中具有重要的傳遞功能,通過平衡細胞膜電勢及控制細胞外鈣離子流入可引發多種細胞機制。

VGCC在不同組織中具有5種類型:L,P/Q,N,R,T。自身免疫性疾病蘭伯特-伊頓肌無力綜合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)就是由于體內自身抗體直接阻礙P型VGCC功能后,使神經肌肉接頭間乙酰膽堿釋放受阻導致的。雖然LEMS較為罕見,但50%~60%的LEMS患者均發現伴有小細胞肺癌(Small cell lung cancer, SCLC)。SCLC-LEMS并發癥患者以50歲以上男性為主,且病情發展迅速,生存時間較短 [1]。此外,大約40%副腫瘤性小腦變性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)患者血清呈P型VGCC自身抗體陽性,并同時伴有小細胞肺癌[2]。

 

臨床檢測意義:

P型VGCC自身抗體作為LEMS等疾病診斷的生物標志物,其臨床檢測具有重要意義:

輔助確診LEMS或其他相關神經免疫性疾病。

提早關注小細胞肺癌并發癥發展,指導預防。

跟蹤LEMS治療效果,配合并發癥治療方案,延長生存期。 

 

檢測原理:

RSR VGCC自身抗體放免法試劑盒采用放射免疫沉淀法原理,將從兔小腦提取的P型VGCC蛋白復合物,并經過表面活性劑增溶及125I -ω-芋螺毒素MVIIC標記,形成125I-VGCC(放射標記抗原)。患者血清中VGCC 自身抗體與檢測抗原相結合后,同抗人免疫球蛋白G抗體形成免疫沉淀。免疫沉淀物的放射量與血清樣本中抗體水平成正比, 即自身抗體的濃度越高,免疫沉淀物的放射性就越強 [3]。

 

試劑盒特點:

靈敏度:100% (50例LEMS患者)

特異性:100% (160例健康供血者)

臨界值:陰性 ≤ 30 pmole/L; 陽性 > 30 pmole/L

檢測限:2.86 pmole/L

規    格:25人份/盒

樣本量:15 µL 血清/人份(稀釋后每管為 25 µL) 

 

 

參考文獻:

1. Bekircan-Kurt CE, Derle Çiftçi E, Kurne AT, Anlar B. Voltage gated calcium channel antibody-related neurological diseases. World J Clin Cases. 2015 Mar 16;3(3):293-300. doi: 10.12998/wjcc.v3.i3.293. Review. PubMed PMID: 25789302; PubMed Central PMCID: PMC4360501.

2. Graus F, Lang B, Pozo-Rosich P, Saiz A, Casamitjana R, Vincent A. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. Neurology. 2002 Sep 10;59(5):764-6. PubMed PMID: 12221175.

3. Motomura M, Johnston I, Lang B, Vincent A, Newsom-Davis J. An improved

diagnostic assay for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg

Psychiatry. 1995 Jan;58(1):85-7. PubMed PMID: 7823075; PubMed Central PMCID:

PMC1073275.

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