線粒體呼吸鏈是能量代謝的核心，絕大多數的線粒體疾病與呼吸鏈復合體結構異常或功能缺陷有關，呼吸鏈中單個復合體的特定亞基缺失也會導致能量代謝障礙，泛醌1 alpha亞復合物亞基8（NDUFA8，NADH dehydrogenase ubiquinone 1 alpha subcomplex 8）的表達異常可能與線粒體形態改變、代謝疾病發生和能量代謝異常有關。NDUFA8參與呼吸鏈復合體I的組裝，影響線粒體呼吸鏈的生理活性，調節線粒體功能。小編本期推薦的明星抗體K107454P，可是偵察NDUFA8蛋白的得力干將，讓我們一起來認識下吧！
明星抗體
三維數據卡
名稱 | Anti-NDUFA8 Polyclonal Antibody |
編號 | K107454P |
交叉 反應 | Human Mouse Rat |
應用 | WB IHC IF |
推薦稀釋 比例 | WB 1:5000-8000 IHC 1:50-200 IF 1:50-200 |
抗體靶標
NDUFA8基因編碼的蛋白質屬于復合體I19kDa亞單位家族，哺乳動物復合體I由45個不同的亞單位組成。這種蛋白質具有NADH脫氫酶活性和氧化還原酶活性，在將電子從NADH轉移到呼吸鏈中起重要作用。該基因的選擇性剪接導致編碼不同亞型的多種轉錄變異體。NDUFA8是線粒體膜呼吸鏈NADH脫氫酶（復合物I）的輔助亞單位，在組裝復合體I的過程中發揮著作用。
蛋白分子量
NDUFA8蛋白質的標準序列172個氨基酸，理論分子量約20kDa，實際蛋白分子量約20kDa（參考Western blot驗證結果）。
圖 1 K107454P-Western blot驗證
亞細胞定位
線粒體，線粒體膜間隙。
圖 2 NDUFA8的亞細胞定位示意圖
（From UniProt）
組織分布
人類心臟、骨骼肌和胎兒心臟中NDUFA8 mRNA表達最高。
圖 3 K107454P-Immunohistochemistry驗證
圖 4 K107454P-Immunofluorescence驗證
生物學功能
在臨床研究中NDUFA8的等位基因突變導致生物體呼吸鏈復合體I缺乏表現出氧化磷酸化（OXPHOS）功能障礙。最新的研究表明缺乏NDUFA8會直接引起復合體I的組裝失敗。NDUFA8在線粒體功能的調控方面具有重要作用，其功能涉及呼吸鏈復合體I的組裝、呼吸鏈電子傳輸、糖脂代謝以及能量代謝等方面，并且參與許多代謝疾病和退行性疾病的病理過程。從NDUFA8組裝呼吸鏈復合體入手研究其對機體能量代謝的具體機制具有十分廣闊的研究前景。
已發表相關文獻
第二十一期產品星推薦就到這里啦！想要了解更多產品信息，請聯系負責人
相關產品
產品貨號 | 產品名稱 |
K107454P-Ag | NDUFA8 Antibody Blocking Peptide |
K002430P | Anti-NDUFA8 Polyclonal Antibody |
K009115P | Anti-NDUFA8 Polyclonal Antibody |
SE134 | 羊抗兔IgG-HRP |
K1034G-AF594 | SAlexa Fluor 594 標記的羊抗兔IgG |
VT030655 | pCMV-SPORT6- Ndufa8 (mouse) |
PR1910 | 彩虹180廣譜蛋白Marker （11-180KD) |
PC0020 | BCA蛋白濃度測定試劑盒 |
DA1016 | 增強型DAB顯色試劑盒 （20×） |
PE0010 | ECL Plus超敏發光液 |
P1200 | SDS-PAGE凝膠制備試劑盒 |
SP0041 | 通用SP檢測試劑盒 |
12
立即詢價
您提交后，專屬客服將第一時間為您服務